قُصورُ الغُدَدِ التَّناسُلِيَّة ناقِصُة مُوَجِّهَةِ الغُدَدِ التَّناسُلِيَّة :
Hypogonadotropic hypogonadism
السَّبَبِيَّات ، التشخيص ، التَدْبير العِلاجِي
يتميز قُصورُ الغُدَدِ التَّناسُلِيَّة ناقِصُة مُوَجِّهَةِ الغُدَدِ التَّناسُلِيَّة مجهول السبب ( IHH ) بانخفاض مستويات مُوَجِّهَةُ الغُدَدِ التَّنَاسُلِيَّة و الستيروئيدات الجنسية مع غياب لأية شذوذات تشريحية أو وظيفية على المحور الوِطائِيُّ النُّخامِيّ التناسلي .
يمكن لــــ ( IHH ) أن يكون حالة معزولة أو تترافق مُتَلاَزِمَةُ كالمان (نقص الوظيفة الجنسية مع انعدام أو نقصان الشم) .
يمكن للعوامل الوراثية المسببة لنقص مُوَجِّهَات الغُدَدِ التَّنَاسُلِيَّة أن تؤثر على مستوى النخامة أو الوطاء . توجد الطفرات في الجينات المتوقعة على الصبغي x أو الجسمية بنسبة 30 % في الحالات الخلقية و يجب أن تستقصى قبل التحريض للحمل .
يمكن لبعض الأدوية و الهرمونات و الستيرويدات الابْتِنائِيّة و الأورام أن تسبب قُصورُ الغُدَدِ التَّناسُلِيَّة ناقِصُة مُوَجِّهَةِ الغُدَدِ التَّناسُلِيَّة بشكل مكتسب . عندما تكون الأورام متوقعة يتوجب اجراء دراسة غدية شاملة مع مسح شعاعي (CT or MR) لمنطقة السرج . يمكن تحديد فشل تنظيم الهرمونات بسهولة . يقود عجز الغدد الصماء الى نقص انتاج النطاف و نقص افراز التستوستيرون كنتيجة لنقصان افراز الهُرْمونٌ المُلَوتِن LH و FSH . يعتمد اختيار العلاج بعد استبعاد الأنماط الثانوية ( الأدوية ، الهرمونات ، أورام ) فيما اذا كان اهدف هو الانجاب أو الوصول بالاندروجينات لمستواها الطبيعي .
يمكن الوصول الى مستويات أندروجين طبيعية و كا يتلوها من تطور للصفات الجنسية الثانوية ( في حال الحدوث قبل البلوغ ) و حالة غدية سوية بتعويض الاندروجين لوحده . على أية حال يتطلب تحريض انتاج النطاف المعالجة بــــ hCG : مُوَجِّهَةُ الغُدَدِ التَّنَاسُلِيَّةِ المَشيمائِيَّةُ البَشَرِيَّة بالمشاركة مع FSH المَأْشوب . يمكن الاكتفاء بـــ hCG لتحريض انتاج النطاف و الوصول لمستوى تستوستيرون طبيعي في بعض الحالات النادرة مثل التي يكون فيها FSH طبيعي دونما LH مثل fertile eunuchs .
اذا كان قُصورُ الغُدَدِ التَّناسُلِيَّة ناقِصُة مُوَجِّهَةِ الغُدَدِ التَّناسُلِيَّة مصدره الوطاء ، هناك بديل للمعالجة بـــ hCG و هو pulsatile GnRH . نحتاج لمعالجة لمدة 1-2 سنة للحصول على النطاف اذا حدث قُصورُ الغُدَدِ التَّناسُلِيَّة قبل البلوغ غير معاج بـــ مُوَجِّهَةُ الغُدَدِ التَّنَاسُلِيَّة أو GnRH . يمكن للمريض العودة الى التستوستيرون فقط في حال الحصول على الحمل .
ترجمة علمية طبية : الدكتور أحمد فريد غزال
المرجع : European Urology Guidelines 2017
آخر تحديث آذار 2018
جميع الحقوق محفوظة
العيادة البولية التناسلية
